Врожденные пороки развития легких у новорожденных
Эмбриология. Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.
Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).
Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.
Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.
Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) — Врожденная лобарная эмфизема (синонимы — врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.
Источник
Врожденные пороки развития легких у детей
Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1,5].
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.
Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны
Класс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным
В — результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• рентгенография органов грудной клетки.
• биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);
• биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);
• частый, длительный кашель (приступообразный или ежедневный, часто продолжающийся целый день, изредка только ночью);
• на одышку (прогрессирующая, постоянная, усиливающая при физической нагрузки, усиливающая при ОРВИ).
• сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности);
• наличие рецидивирующего обструктивного синдрома первых 3 лет жизни, не поддающийся «быстрой» коррекции.
• дыхательная недостаточность обусловленной нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшения объема вентилируемых отделов легких;
• ОАК: При наслоении бактериальной инфекции могут быть нейтрофилез, лейкоцитоз, ускорение СОЭ в периферической крови;
• Исследование мокроты — при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания и чувствительность к антибиотикам.
• Консультация врача анестезиолога – перед бронхологическим исследованием для назначения премедикационной терапии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [1.5]
Лечение
Режим соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).
• Увлажненный кислород 1-2 л\мин до стабилизаций сатурации кислорода.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
• при изолированных односторонних поражениях: кистозная гипоплазия, кистозные бронхоэктазы – операция торакотомия.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ, первичная профилактика врожденных пороков развития включают следующие меры:
• улучшение питания женщин на протяжении всего репродуктивного периода путем обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов;
• планирование семьи, женщинам планировать беременность и проводить витаминную профилактику врожденных пороков развития плода;
• устранение воздействия веществ-тератогенов (тяжелых металлов, пестицидов, некоторых лекарственных препаратов);
• улучшение соматического здоровья женщины (борьба с инсулинорезистентностью, профилактика гестационного диабета, снижение избыточной массы тела и др.);
• совершенствование учебной работы с медицинскими работниками, причастными к укреплению профилактических мер в отношении пороков развития.
• ограничение контактов с больными и вирусоносителями, особенно в сезоны повышения респираторной заболеваемости;
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амброксол (Ambroxol) |
| Аминофиллин (Aminophylline) |
| Ацетилцистеин (Acetylcysteine) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Ипратропия бромид (Ipratropium bromide) |
| Кислород (Oxygen) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Сальбутамол (Salbutamol) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Цефепим (Cefepime) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
Госпитализация
• неэффективность проводимой терапии при обострении рецидивирующей инфекции нижнего отдела респираторного тракта с целью верификации диагноза.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Review Article. Montasser Nadeem, Basil Elnazir, and Peter Greally. Congenital Pulmonary Malformation in Children. J. Scientifica. Volume 2012, Article, P.1- 7. May 2012. 2) S. Ceran, B. Altuntas, G. Sunam, and I. Bulut, “Congenital lobar emphysema: is surgery routinely necessary,” African Journal of Paediatric Surgery, vol. 7, no. 1, pp. 36–37, 2010. 3) Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В. 4) Пороки развития и наследственные заболевания легких /Учебное пособие. – Самара – 2003. – 113 с. 5) Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких // Н.Новгород. 2000. 300 с. 6) Розинова Н.Н., Лев Н.С. Захаров П.П. Бронхоэктатическая болезнь у детей // Пульмонология 2007. — 4. – 91 -94.
Информация
1) Иманкулова Кульзия Джалешовна – кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК заведующая отделением пульмонологии, врач высшей категории, главный внештатный детский пульмонолог МЗСР РК.
2) Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна – кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК, старший научный сотрудник отделения пульмонологии , врач высшей категории.
Рецензенты:
Садибекова Лейла Данигалиевна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» руководитель отдела педиатрии.Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Источник